抄録
要旨：致死的経過を辿った治療抵抗性頻回熱性痙攣の2症例を報告した。いずれも女児で家族に痙攣素因はなく、生後6カ月より熱性痙攣として発症し治療抵抗性で頻回再発し、10歳で痙攣重積を生じ死亡した。総熱性痙攣回数はそれぞれ24、56回だった。経過中の脳波ではてんかん波に乏しく血液生化学、髄液、画像所見などに異常なかった。そこで一般の熱性痙攣頻回例を検討したところ、1歳発症の男児に多く、痙攣素因の家族歴は40.4％を占めた。最終熱性痙攣月齢は57.5±23.4カ月（平均±SD)、総熱性痙攣回数は7.3±2.5回、3歳までの累積痙攣回数は5.6±3.1回だった。1歳未満発症例あるいは女児例で有意に発作が早く終了していた。無熱性痙攣は男児7例にみられた。以上より痙攣素因のない1歳未満の女児が単純型熱性痙攣で発症するも、難治で3歳までの累積発作回数が12回以上なら、今回報告したような例も存在するため注意深い経過観察が必要である。
