抄録
症例は67歳の女性で，皮膚筋炎の診断時に施行した腹部造影CTにて肝外側区域に5cm大の門脈相で周囲に造影効果を伴う肝腫瘍を認め，精査加療目的に紹介となった．肝炎ウイルスはHBV，HCVが陰性で，AFP，PIVKA-IIは正常範囲内であった．転移性肝腫瘍を鑑別に精査するも肝外に原発巣は認めなかった．診断治療目的に腹腔鏡下肝部分切除術を施行．病理組織学的検査は，HE染色で核/細胞質比が高く核異型の強い小型腫瘍細胞の増殖を認め，免疫染色検査でCD56，Synaptophysin陽性であり肝原発小細胞癌と診断された．術後CDDP＋VP-16を2コース施行するも，術後10か月で腹腔内リンパ節再発を術後12か月で右副腎再発を認めた．無治療のまま現在術後16か月生存中である．肝原発小細胞癌は極めてまれな疾患であり，予後や治療法に関して一定の見解は得られていない．肝原発小細胞癌に関して文献的考察を加え報告する．
