症例は67歳の男性で，2010年からアルコール性慢性膵炎にて入退院を繰り返していた．血清IgG4は正常であった．2015年に腹痛増悪の精査で膵体尾部に膵石と主膵管多発狭窄を認め，後腹膜から縦隔に及ぶ膵液瘻を認めた．膵管ステント留置にて膵液瘻は軽快したが，超音波内視鏡検査で膵尾部に腫瘤を認め，擦過細胞診で疑陽性であったことから慢性膵炎に発生した膵癌を疑い膵体尾部切除術を施行した．病理所見では膵実質組織にリンパ球，形質細胞の浸潤と線維化を認め，免疫染色検査ではIgG4陽性細胞を認めたため，自己免疫性膵炎と診断された．自己免疫性膵炎はしばしば膵癌との鑑別に苦慮する疾患であり，また炎症が慢性化することはよく知られているが，慢性膵炎の経過中に自己免疫性膵炎が発生することは非常にまれである．
