日本消化器外科学会雑誌
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症例報告
主膵管狭窄を伴った多発膵漿液性囊胞腺腫の1例
滋野 高史伊東 浩次大畠 慶映上田 浩樹谷岡 利朗長谷川 芙美春木 茂男有田 カイダ滝口 典聡
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2021 年 54 巻 7 号 p. 471-479

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Abstract

症例は66歳の女性で,CTで偶発的に膵頭部腫瘤を認め当院へ紹介された.造影CTで膵頭部に小囊胞が集簇し早期から濃染を示す45 mm大の多房性腫瘤を認めた.また,膵体部に尾側膵管拡張を伴う10 mm大のlow density tumorを認めた.術前診断は膵頭部漿液性囊胞腺腫(serous cystadenoma;以下,SCAと略記)と膵体部癌の合併病変と考え,膵全摘術を施行した.病理所見は膵頭部病変,膵体部病変ともにSCAであった.SCAは良性腫瘍であり,一般的に単発で膵管狭窄を伴わない.主膵管狭窄を伴った多発SCAは非常にまれである.4 cmを超えるSCAは自覚症状が出現しやすく手術適応とする報告があり,主膵管狭窄を伴った膵体部病変は膵癌の可能性もあり,本症例では膵全摘術を選択した.

Translated Abstract

A 66-year-old woman was referred to our hospital after CT incidentally revealed a tumor in the pancreatic head. Contrast-enhanced CT showed a multifocal and microcystic tumor of around 45 mm in the pancreatic head that was enhanced in the early phase. This imaging also showed a tumor of around 10 mm with poor contrast enhancement in the pancreatic body that was accompanied by pancreatic duct dilation. Pancreatic serous cystadenoma (SCA) in the pancreatic head and carcinoma of the pancreatic body were diagnosed, and total pancreatectomy was performed. Histopathological examination showed that both tumors were SCA. SCA is a benign tumor that generally occurs as a single lesion and is not associated with pancreatic duct stenosis. Multiple SCA is rare. SCA larger than 4 cm has been found to be more likely to cause subjective symptoms and is suitable for surgery. A tumor in the pancreatic body accompanied by stenosis of the main pancreatic duct may also be pancreatic carcinoma. For these reasons, we selected total pancreatectomy in our case.

はじめに

膵漿液性囊胞腫瘍(serous cystic neoplasm;以下,SCNと略記)は1978年にCompagnoら1)とHodgkinsonら2)によって報告された疾患概念である.SCNは膵漿液性囊胞腺腫(serous cystadenoma;以下,SCAと略記)と膵漿液性囊胞腺癌(serous cystadenocarcinoma;以下,SCACと略記)に分類される.SCNはほとんどが良性のSCAであり,一般的には単発で主膵管狭窄を伴わない.今回,我々は主膵管狭窄を伴う多発SCAというまれな症例を経験したので報告する.

症例

患者:66歳,女性

主訴:なし.

既往歴:高血圧,脳動脈瘤(無治療経過観察)

現病歴:2018年11月に交通外傷で近医救急搬送された.造影CTで偶発的に膵頭部に4 cm大の腫瘤性病変を指摘された.精査加療目的に当院紹介受診した.

身体所見:身長149 cm,体重57 kg,body mass index 25.7.腹部平坦軟,腫瘤は触知しなかった.

血液検査所見:血液生化学検査では異常を認めず,腫瘍マーカーはCEA,CA19-9ともに基準値内であった.

腹部超音波検査所見:膵頭部に境界明瞭で,内部不均一な45 mm大の腫瘤を認めた.石灰化は認めなかった.膵体尾部には明らかな病変は確認できなかった(Fig. 1).

Fig. 1 

Abdominal US showed a well-defined internal heterogeneous mass in the head of the pancreas (arrowhead). Calcification was not observed and lesions were not present in the body of the pancreas.

腹部造影CT所見:膵頭部に47×39 mmの早期濃染を示す多房性囊胞性腫瘤を認めた.膵体部にも10 mm程度の造影効果の乏しい腫瘤を認め,主膵管狭窄を伴い,尾側膵管の拡張を認めた(Fig. 2).

Fig. 2 

Contrast-enhanced CT. A: A 47×39 mm multilocular cystic lesion was observed in the head of the pancreas (arrowhead). B: A tumor of about 10 mm in the body of the pancreas with poor contrast enhancement was observed (arrowhead). The tail of the pancreatic body mass had a dilated main pancreatic duct.

腹部MRI所見:膵頭部に境界明瞭で増強効果を有する45 mm大の多房性病変を認めた.また,膵体部に明らかな腫瘤は確認できなかったが,主膵管狭窄と尾側膵管の拡張を認めた(Fig. 3).

Fig. 3 

A demarcated multilocular lesion was found in the head of the pancreas. There was a 10-mm dilation of the main pancreatic duct in the tail of the pancreas, but no lesions in the body of the pancreas.

以上より,術前診断として膵頭部病変は比較的大きなSCA,膵体部病変は膵癌と考えた.4 cm以上のSCAは腹痛や背部痛,糖尿病の増悪,黄疸などの症状が出現しやすくなるという報告があり,膵頭部病変を含めた膵全摘術を施行した3)

手術所見:膵頭部には5 cm程度の比較的柔らかい腫瘤性病変を認めた.また,膵体部には1 cm程度の硬結を触れ,同部を腹部超音波検査で観察するとlow echoicな腫瘤を認めた.術中所見でも膵頭部5 cm大のSCAと膵体部癌と考えられた.膵体部癌としてリンパ節郭清が必要と考え,拡大膵頭十二指腸切除術ではなく,膵全摘術を施行した.

膵頭部は腫大していたNo. 12pのみ郭清し,膵体部は膵癌と考え2群までのリンパ節郭清を施行した.

病理組織学的検査所見:肉眼的所見では膵頭部に45×45 mmの多房性囊胞性腫瘤を認め,多数の小型囊胞で構成されており,割面は細かいスポンジ状であった(Fig. 4).小囊胞は単層の扁平から立方状の腫瘍細胞で裏打ちされていた.PAS染色で濃染,Di-PAS染色で濃染消失することからグリコーゲン豊富な細胞であり,SCAと診断した(Fig. 5).膵体部の病変も,12×7 mmの多房性囊胞性病変であり,主病変と同様の所見でSCAの病理診断であった.主膵管拡張は主膵管外からの腫瘍による圧迫が原因と考えられる(Fig. 6).

Fig. 4 

A: Overall view of the resected specimen. B: Multilocular cystic lesions of size 45 mm in the head of the pancreas and 12 mm in the body of the pancreas were found.

Fig. 5 

A: The cyst wall was lined with cells with a clear inclusion body (HE stain ×400). B: The cyst stained with PAS (PAS stain ×400). C: The cyst wall stained with PAS did not show Di-PAS staining (Di-PAS stain ×400).

Fig. 6 

The tumor (arrow) excluded the main pancreatic duct (triangle arrowhead) (HE stain ×10).

考察

SCNは,全膵腫瘍の1~2%,膵囊胞性腫瘍の10~15%を占める囊胞性腫瘤である3)4).木村ら5)の本邦の全国調査報告ではSCN 172例中,男女比は50:122で女性に多く,平均年齢は60.8±12.5歳であった.腫瘍占居部位は膵頭部39%,膵体部36%,膵尾部21%,膵鉤部3%と報告されている5).SCNはmicrocystic type,macrocystic type,mixed type,solid typeの四つのタイプに分類される.SCNの典型型であるmicrocystic typeが6割を占めるが5),本症例はいずれもmicrocystic typeのSCNであった.

SCNは一般的に良性腫瘍であり,多くが経過観察可能であるが,腫瘍径が4 cm以上または増大傾向を示す症例,有症状例,主膵管拡張・途絶を伴う症例は手術適応とする報告もある3)4)6)

近年画像診断の進歩に伴いmicrocystic typeのSCN診断は容易となってきているが,その他のtypeはいまだ術前診断が困難である.SCNの全国症例調査でも外科的切除症例の30%は術前診断が困難であったと報告されている5).自験例で,膵頭部病変はSCNの診断が容易であったものの,膵体部腫瘤は病変自体が小さく,主膵管狭窄も伴っており,膵癌を強く疑った.

医学中央雑誌で1964年から2020年3月の期間で「主膵管狭窄」,「漿液性囊胞腺腫」をキーワードとして検索すると自験例を含め32例の主膵管狭窄を伴うSCAが本邦で報告されている(会議録を除く)7)~35)Table 1).腫瘍径は平均42.5 mm,中央値は37.5 mm(2 mm~150 mm)で,膵頭部が17例,膵体部が9例,膵尾部が6例で膵頭部病変が多かった.術前診断はSCNが17例,膵癌が6例,intraductal papillary mucinous neoplasm(以下,IPMNと略記)が3例,mucinous cystic neoplasm(以下,MCNと略記)が2例,その他が4例であったが,2 cm未満の病変は全て術前に癌と診断されており,特に小さな病変では癌との鑑別が困難であった.主膵管狭窄の原因に関して,1例の主膵管内発生を除いて28例が,腫瘍による主膵管外からの圧迫によるとされている.自験例のように1 cm程度の小さい腫瘍でも,主膵管に近い部位の腫瘤であれば主膵管狭窄を来しうることが報告症例から考察された.

Table 1  Case reports of main pancreatic duct stenosis due to pancreatic serous cystadenoma in Japan
No. Author Year Symptom Part Maximum diameter (mm) Preoperative diagnosis
1 Azumi7) 1991 abdominal discomfort Ph 50 SCA
2 Nui8) 1996 malaise Pt 45 SCA
3 Nui8) 1996 nothing Pb 40 SCA
4 Ito9) 1996 upper abdominal pressure Ph 40 SCA
5 Sugiyama10) 1996 abdominal mass palpation Ph 120 SCA
6 Ban11) 1997 nothing Pb 39 SCA
7 Imamura12) 1998 nothing Ph 25 MCN
8 Matsuda13) 1999 nothing Pb 20 pancreatic cancer
9 Hifumi14) 2000 nothing Pb 29 SCA
10 Maekawa15) 2000 epigastric pain Ph 35 pancreatic cancer
11 Kusanagi16) 2003 nothing Pt 20 MCA
12 Tanaka17) 2003 abdominal pain Ph 70 SCA
13 Mohri18) 2003 nothing Ph 55 PNET
14 Chubachi19) 2003 right hypochondralgia Ph 35 pancreatic cancer
15 Shiragata20) 2003 abdominal pain, brown urine Ph 38 pancreatic cancer
16 Nakata21) 2005 abdominal pain, fever Pb 37 SCA
17 Yamanaka22) 2005 anorexia Pb 10 pancreatic cancer
18 Koga23) 2006 nothing Ph 33 IPMN
19 Hattori24) 2010 nothing Pt 38 SCA
20 Matsumoto25) 2010 nothing Pb 35 SCA
21 Yamamoto26) 2010 abdominal pain, fever Ph 30 pancreatic tumor
22 Onishi27) 2011 epigastric pain Ph 15 IPMC
23 Maeda28) 2011 abdominal pain, fever Ph 50 cystic tumor
24 Ishikawa29) 2012 nothing Pt 74 SCC
25 Sakamoto30) 2012 back pain Pb 25 IPMN, SCA
26 Yasuda31) 2013 epigastric pain Ph 25 IPMN
27 Takagi32) 2013 upper abdominal pain Pt 2 pancreatitis
28 Sasaki33) 2015 nothing Ph 40 SCN
29 Sasaki33) 2015 abdominal mass palpation, melena Pt 150 SCAC
30 Kitagawa34) 2015 nothing Ph 52 SCN
31 Sakai35) 2018 nothing Ph 72 SCN
32 Our case nothing Pb 12 pancreatic cancer

SCA: serous cystadenoma, MCN: mucinous cystic tumor, PNET: pancreatic neuroendocrine tumor, IPMN: intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMC: intraductal papillary mucinous carcinoma, SCC: serous cystcarcinoma, SCAC: serous cystic adenocarcinoma, Ph: pancreatic head, Pb: pancreatic body, Pt: pancreatic tail

SCNは通常単発で,多発症例は極めてまれである.木村ら5)の本邦の全国調査報告ではSCN 172例中,多発例は僅か4例(2.3%)である.また,医学中央雑誌で1964年から2020年3月の期間で「多発」,「膵漿液性囊胞腺腫」で検索した結果,多発性のSCAは自験例含め6例のみ(会議録を除く)であった7)8)33)36)37)Table 2).多発症例では,Von Hippel-Lindau病(以下,VHL病と略記)との関連が示唆されており,VHL病の35~75%に膵囊胞やSCNが合併すると報告されている38)39).自験例はVHL病の診断の診断基準は満たさず,VHL 病を合併しないSCA多発症例の報告は自験例含め3例であった.また,多発SCAのうち,主膵管狭窄を伴う症例は自験例含め3例のみで非常にまれな症例と考えられた.

Table 2  Case reports of multiple pancreatic serous cystadenoma in Japan
No. Author Year Number Stricture Maximum diameter (cm) VHL disease
1 Azumi7) 1991 2 + 5.0
2 Nui8) 1996 2 + 4.5 unknown
3 Karasaki37) 2008 2 7.8 +
4 Sasaki33) 2015 many 8.0 +
5 Kobayashi36) 2018 4 3.0
6 Our case 2 + 4.5

上記記載した,まれな特徴のSCAや小さいSCAの鑑別が困難なことから,診断に難渋してきた経緯がある.しかし,近年FNA穿刺針を通して細径プローブを挿入して観察するneedle-based confocal laser endomicroscopy(以下,nCLEと略記)が膵囊胞性病変に対する画像診断として欧米で注目されている.SCAは囊胞上皮下の毛細血管網が特徴的である.Napoleonら40)は11例のSCAを含む31例の膵囊胞性病変にnCLEを施行したところ,正診率87%,感度69%,特異度100%,陽性的中率100%,陰性的中率82%と高い精度の検査と考えられる.また,EUS-FNAによる細胞診の膵癌診断の感度は80~97%,特異度は82%~100%と報告されている41)~45).本症例もEUS-FNAを施行することで,正しい術前診断をつけることができた可能性がある.ただし,EUS-FNAによる播種転移の報告46)47)もあり,悪性が強く疑われる膵囊胞性病変の場合は適応を慎重に判断すべきである.

今回,主膵管狭窄を伴う多発SCAの症例を経験した.SCAは通常良性病変であり,単発かつ主膵管狭窄を来さない病変である.しかし,本症例のように多発する場合があること,小さくとも膵管狭窄を来す場合があることを念頭におく必要がある.また,今回は施行していないが,EUS-FNAも診断の一助になった可能性はある.

自験例の膵体部腫瘤がSCAと術前診断できていた場合,前述の手術適応から4 cm以上の膵頭部腫瘤と主膵管狭窄を伴う膵体部腫瘤を含めるリンパ節郭清不要な拡大膵頭十二指腸切除術を施行し,少なからず膵機能温存ができたと考える.

利益相反:なし

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