症例は49歳の女性で，多発性内分泌腫瘍症1型（multiple endocrine neoplasia type 1；以下，MEN-1と略記）の診断で経過観察中に，ダイナミックCTで膵臓に複数の多血性腫瘍を指摘された．超音波内視鏡検査で膵鉤部，膵体部，膵尾部に低エコー腫瘤を認め，穿刺吸引細胞診の結果，神経内分泌腫瘍と診断した．選択的動脈内刺激薬注入試験では，膵臓の栄養血管の全てにおいて血清ガストリン値の上昇を認めた．多発膵ガストリノーマと診断し，膵全摘術+D2郭清を施行した．病理学的に数えうるかぎり45個の微小病変を膵全体に認め，リンパ節転移を伴っていた．45個の膵神経内分泌腫瘍は既報告の中で，最多個数であった．術後1年9か月経過しており，無再発生存中である．MEN-1に伴うガストリノーマは，散発性と比較して悪性度が高く，微小病変が多発する特性を持つことを考慮し，適切な術式選択を行う必要がある．
