抄録
癌合併1例を含む先天性総胆管嚢胞18例を検討して, 胆道造影所見から総胆管に嚢胞が存在し, かつ総胆管末端部に長い狭窄像, 鋭的屈曲像, そして胆管・膵管合流異常像など伴う例を本症と定義したい.肝内胆管拡張例あるいはそれと合併したAlonso Lej 4型の本症は, 文献から肝内胆管嚢胞壁に癌発生がみられることから, 先天性肝内胆管拡張症の分類に入れて検討し, また紡錘状総胆管拡張例は本症の如く胆道の末端部に異常像を認めず, そして癌発生をみないことから, 原疾患別に胆嚢結石の胆管逸脱, 原発性胆管結石, そして胆管炎とし, 原因の不明な例は本態性紡錘状胆管拡張症と呼称することを提唱する.
