症例は49歳の女性で, Whippleの3徴を認めたため, 当科を受診した. 臨床的にはインスリノーマと考えられたが, 画像診断では膵に明らかな腫瘤を認めず, 脾に径11cmの腫瘤を認めた. 局在不明のインスリノーマおよび脾腫瘍の診断で開腹術を行った. 術中超音波所見では膵頭体部に腫瘤はなく, 膵尾部末端から脾に連続して腫瘤を形成しており, 膵尾部・脾合併切除術を施行した. 術中インスリン濃度の著明な低下で腫瘍の完全摘出を確認した. 術後病理組織診断では, 膵およびこれと連続した脾腫瘍は, 静脈・膵管内への浸潤を認める悪性膵島細胞腫瘍であり, 免疫染色でインスリン陰性のため, 非機能性内分泌腫瘍が混在していると考えられた. 浸潤形態および病理・免疫組織学的所見より長期の経過中に機能性膵島細胞腫瘍から非機能性への変化が示唆された.