進行性「皮質型」偽性球麻痺
―その症候と病院における発語失行との関連―
2004 年 45 巻 4 号 p. 309-314
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2004 年 45 巻 4 号 p. 309-314
偽性球麻痺とは皮質-橋・延髄路の病変によって顔面, 下顎, 咽頭, 喉頭, 舌に生じる両側性の麻痺である.そのなかでも中心前回運動野皮質・皮質下の血管性病変に起因する「皮質型」偽性球麻痺は, その原著論文の著者の名を冠してFoix-Chavany-Marie症候群, あるいはその病変局在から前部弁蓋部症候群と呼ばれる.臨床症状の中核は失構音 (anarthria) と自動運動・随意運動解離を示す上記部位の麻痺であり, この症候と病変局在において発語失行 (apraxia of speech) との間に密接な関わりをもつ.前部弁蓋部症候群は血管性病変以外にも脳感染症, 発達異常, てんかん, 神経変性によって生じる.神経変性によって中・高年に発症する進行性の皮質型偽性球麻痺はfrontotemporal lobar degenerationの一亜型と考えられる.
