日本小児血液学会雑誌
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非血縁者間骨髄移植を行った本邦最年長例のWiskott-Aldrich syndrome
吉本 寿美八木 啓子井上 雅美茶山 公祐安井 昌博岡村 隆行田中 晴樹河 敬世
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1997 年 11 巻 2 号 p. 109-113

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抄録

Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) はX連鎖劣性遺伝形式を示す免疫不全症候群の一つで, サイズの減少を伴う血小板減少, 易感染性, 湿疹を三主徴とする.その病因遺伝子は1994年に同定された.確立された唯一の根本的治療方法は造血幹細胞移植であり, HLA一致のドナーが存在する場合は早期に骨髄移植が行われている.今回われわれは, WAS症例としては高年齢の19歳の男子に非血縁者間骨髄移植 (UD-BMT) を行い, 移植中に種々の合併症を併発したものの, その後良好な経過をたどっている症例を経験した.本例は本邦における最高年齢でのUD-BMTの成功例であり, 本症に対するUD-BMTの有用性を強く示唆するものである.

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