日本小児血液学会雑誌
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中枢神経病変を伴う血球貪食症候群の治療後に同種骨髄移植を施行したT細胞型急性リンパ性白血病の女児例
徳山 美香木村 千春田中 宗史小原 明月本 一郎
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2004 年 18 巻 6 号 p. 618-622

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抄録

中枢神経病変を伴う血球貪食症候群 (HPS) の治療後に同種骨髄移植 (BMT) を施行したT細胞型急性リンパ性白血病の女児例を報告した.患者は再寛解導入相後に発熱, 汎血球減少, 紅斑を発症し, 骨髄検査で貪食細胞が散見され, HPSと診断した.DexamethasoneとVP-16を投与しいったん軽快したが, 全身の水疱疹とともに再燃した.皮疹から水痘帯状疱疹ウイルス (VZV) が検出され, VZVによるウイルス関連HPSと診断した.Aciclovirの投与後改善したが, 中枢神経症状とともに再燃し, 再治療を要した.CT, MRIでは中枢神経に多発性の病変を認めた.頭蓋照射を行わずにBMTを施行後, 7年間完全寛解を維持している.免疫不全者ではVZVは典型的な皮疹を呈さないこともあり, 留意すべきである.MRIは白質脳症とHPSとの鑑別に有用かもしれない.

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