初発時に非典型的な臨床経過を示した特発性ネフローゼ症候群は軽症例である

抄録

　特発性ネフローゼ症候群 (以下，ネ症) の中には緩徐な経過でネ症に至る症例や病初期にはネ症の診断基準を満たすが，経過観察のみで自然に軽快する非典型的な経過をとる症例がみられる。鳥取県では平成3年より鳥取県小児腎疾患患者登録を実施しており，平成3年～5年の3年間にネ症は25例登録された。その中に，非典型ネ症は4例含まれていた。ステロイド剤 (以下，ス剤) を3日間服用しただけで軽快した症例が1例，緩徐な経過の症例が1例，いったん自然に尿蛋白が消失した後に再燃した症例が2例であった。全例ス剤に感受性があり，1例のみ再発したが，すべて経過は順調である。非典型的ネ症は言い換えれば軽症のネ症と考えられ，ス剤長期投与の副作用を考慮すればネ症診断直後より早期にス剤を開始すべきではなく，一定期間の観察期間をおき，ス剤を必要としない症例を発見する努力が必要と考えられる。