診断に苦慮した副鼻腔限局型多発血管炎性肉芽腫症例

抄録

多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis（以下GPA）は，以前はWegener肉芽腫といわれた疾患であり，全身の小血管の壊死性血管炎，諸臓器に壊死性肉芽腫性病変を来たす全身性血管炎症候群である。本疾患は腎臓に病変を認める全身型と，認めない限局型に分類される。初発症状は上気道症状を来たすものが多く，様々な症状を主訴に当科を受診する。今回我々は頬部痛を主訴に受診し，急速に進行する副鼻腔病変を来たし，診断に難渋した限局型GPAの１例を経験したので報告する。症例は57歳，男性。右頬部痛を主訴としてX年８月に近医を受診し，急性副鼻腔炎として抗菌薬にて加療されるも改善せず９月当科紹介となった。同診断のもとX＋１年１月内視鏡下副鼻腔手術を施行した。上顎洞内は膿汁を認め，慢性副鼻腔炎の所見であり術後経過は良好であった。しかし，その後症状の再燃を認め，抗菌薬で加療するも改善せず，術後１か月の副鼻腔CTにて上顎洞上壁に骨破壊を認めたため，精査目的に再手術を施行した。前回とは異なり，上顎洞粘膜は壊死を伴う白色の易出血性粘膜病変であり，術後病理では悪性所見は認めず炎症のみであった。術後精査した結果，GPAの診断に至った。鼻症状を呈さず副鼻腔に限局するGPAのため診断に難渋したが，全身麻酔下組織生検により確定診断に至り，比較的早期に治療開始でき，良好な治療経過が得られた。