症例は43歳, 女性. 発熱, 呼吸困難を主訴に入院. 症状, 所見よりSLEと診断され, ステロイドパルス療法, 免疫抑制剤投与受けるが呼吸困難は増悪し, 入院約2ヵ月後死亡した. 高分解能CTで背側を中心に容積減少と air bronchogram を伴う高い濃度上昇域を認め, また経過とともに腹側へ広がる淡い濃度上昇域も認めた. 剖検時の進展固定肺標本では前者に相当する部分で無気肺, 強い線維化を認め, 後者に相当する部分では含気は比較的保たれたものの肺胞虚脱, 肺胞道拡張が目立った. 本例は病理学的には difruse alveolar damage と考えられ, 間質性肺炎から肺の線維化に至る過程で肺胞虚脱が大きく関わるとする考えによく合致するものと考えられた.
