症例は70歳，男性．排便時出血，肛門痛を主訴に来院，肛門部に2型腫瘍を認めた．腰椎麻酔下の腫瘍生検にて，小細胞癌（内分泌細胞癌）の診断となり，腹会陰式直腸切断術を施行した．病理組織学的所見では絨毛状高分化型腺癌に加えて，充実胞巣状に増殖する円形の腫瘍細胞を認め，CD56，chromogranin A，synaptophysinが陽性であり，内分泌細胞癌と診断された．術後補助化学療法としてFOLFOX4を6クール施行し，その後外来観察としたが，術後12カ月目にCTにて肺，肝転移が出現したため，mFOLFOX6を開始して現在経過観察中である．肛門管内分泌細胞癌は非常にまれであるが，極めて予後不良であり，手術単独では根治が難しく集学的治療が必要であると思われた．
