小腸間膜原発多形型悪性線維性組織球腫の1例

抄録

症例は49歳，女性．前医で子宮筋腫の診断で開腹．回腸間膜原発10cm径の充実性腫瘍で回腸間膜を含めて80cmの回腸切除術を施行．病理診断はc-kit(+～-)，CD34(-)，SMA(+)，S-100(-)，MIBI 10％で未分化多形肉腫（多形型MFH）と診断された．3度目の腹膜再発後に紹介され回盲部切除+S状結腸切除+腹膜移転巣9個切除し，残存空腸70cmであった．7カ月後腹膜再発したが，短腸症候群のため切除術ではなく化学療法の適応とした．IF0+VP16，CDDP+DXR 4クール後CRとなったがCR 14カ月継続後に腹膜再発した．腎機能低下のためプロトコールを変更し化学療法を継続したが，17カ月後に腸閉塞症状を発症し，在宅中心静脈栄養で全身管理後に全身状態悪化し永眠された．初回手術から6年後であった．腹部軟部悪性腫瘍は稀な疾患であり，手術に加えて化学療法を含めた集学的治療が必要であるが，整形外科，腫瘍内科医などと連携しつつ有効な治療法の検討が必要である．