症例は45歳，男性．黄疸，発熱を主訴に来院．臍部を中心に巨大な腫瘤を触知し，高度な白血球増多および貧血，閉塞性黄疸を認めた．肝外胆管閉塞を伴う膵頭部～十二指腸下行脚の巨大腫瘍で，生検で上皮系の未分化な悪性腫瘍と診断された．慢性骨髄性白血病の腫瘤形成型急性転化も考えたが骨髄穿刺やNAPスコアは正常で，十二指腸もしくは膵頭部原発の悪性腫瘍を考えSSPPDを行った．膵頭部～十二指腸内を占める巨大な腫瘍で膵外に突出し，膵内胆管および十二指腸に直接浸潤していた．病理所見は退形成性膵管癌で免疫染色で一部G-CSFが陽性であり，白血球数著増と併せG-CSF産生性退形成性膵癌と診断した．
術後は約2カ月で肝転移，大動脈周囲リンパ節転移が出現，術後約9カ月で死亡した．
