Ewing肉腫（以下，ES）と末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍（peripheral primitive neuroectodermal tumor，以下，pPNET）は主に小児から若年者にみられる骨原発の悪性腫瘍であり，まれに軟部組織からの発生も報告されている．従来，ESとpPNETは形態学的な類似点を指摘されながら，別々の腫瘍として扱われていた．2002年の新WHO分類において，両者は種々の程度に神経外胚葉への分化を示す円形細胞からなる同一の腫瘍として定義され，ES/pPNETとして1項目に分類された．軟部組織から発生したES/pPNETの発生部位の多くは傍脊柱領域，四肢，胸腔内である．今回，われわれは腹腔内に発生したES/pPNETの2例を経験した．本邦での報告は，医学中央雑誌で検索した限りでは，自験例を含め12例と極めてまれであり文献的考察を加え報告する．
