症例は47歳，男性．2010年3月に腹部膨満感，両下肢から陰嚢までの腫脹を認め，その後右側腹部から背部の疼痛が出現したため，当院外科受診．各種画像検査にて腹腔内全体を占拠する巨大腫瘤を認め，腹腔穿刺による生検結果にてmalignant fibrous histiocytoma storiform-myxoid typeの診断を得た．2010年7月に手術施行．腫瘍は内腔に液体を有する多数の隔壁構造を有し，腹腔内全体を占拠していた．消化管と右腎臓は脊椎の左側に圧排されていた．腫瘍は分割して摘出したが，肝右葉下面と後腹膜に接する部分は浸潤による癒着が強固なため，一部摘出できなかった．6.2kgの腫瘍組織を摘出したところ，消化管は通常の位置に戻った．術後の病理組織学的検査にて，myxoid～pleomorphic MFHと診断された．後腹膜由来の巨大なMFHは，本邦では稀であり文献的考察を加え報告した．
