症例は52歳，女性．心窩部痛を主訴に近医受診．血液検査にて，白血球の増加・血小板の減少を認めたため，精査目的で入院となった．入院後第8病日に強い左上腹部痛を認め，血圧の低下を認めた．腹部CT検査で著明な脾腫と脾臓周囲から胃背側に多量の腹水貯留を認め，脾破裂による腹腔内出血と診断し，同日緊急手術を施行した．開腹時，多量の血液貯留を認め，脾臓は腫大し，表面不整であった．膵尾側切除を施行した．脾臓はほぼ腫瘍で置き換わっており，腫瘍細胞は胞巣状，あるいは類洞様構造を認めた．免疫組織染色では第8因子関連抗原，CD31が陽性であり，脾臓原発血管肉腫と診断した．術後4カ月で脳転移・肝転移・肺転移で死亡した．脾臓原発血管肉腫は稀な疾患であり，若干の文献的考察を加えて報告する．
