症例は71歳，男性．Vogt-小柳-原田病の精査加療中，全身CTで食道壁肥厚を指摘され，当科紹介となった．上部消化管内視鏡検査でMtに2型腫瘤を認め，組織診の結果内分泌細胞癌の診断であった．PETおよびCTでは主病巣の他，3領域にわたり多数の転移リンパ節を認めた．遠隔転移は認めず，cT3 N2 M0 stage IIIと診断した．術前補助化学療法（NAC）としてCPT-11+CDDP投与を2コース施行し，腫瘍は著明に縮小．PRの判定となった．右開胸開腹食道切除+胃管再建+3領域リンパ節郭清術を施行し，NACの組織学的効果判定はGrade 2，郭清リンパ節123個にviableな腫瘍細胞を認めなかった．術後CPT-11+CDDPを1コース追加し，現在まで再発なく経過している．食道内分泌細胞癌は稀な疾患で治療法も確立されていないが，NACと手術による集学的治療が有効である可能性が示唆された．
