退形成性膵管癌は，膵癌の中でも比較的まれで予後も非常に不良とされている．今回われわれは，極めてまれな退形成性膵癌を含む3重複癌を経験した．症例は71歳，男性．膵頭部付近の腫瘍と多発肝腫瘍を主訴に当院内科に紹介受診．精査の結果，膵頭部背側の2cm大嚢胞状腫瘤，多発肝血管腫，左尿管癌，右原発性肺癌と診断された．泌尿器科手術1カ月後に右肺上葉切除予定であったが，膵頭部背側腫瘤の急速な増大による閉塞性黄疸をきたした．急な変化から悪性腫瘍を強く疑い亜全胃温存膵頭十二指腸切除を行った．腫瘍は膵鈎部の膨張性に発育する出血壊死を伴う結節型腫瘍で，病理学的検査で多形細胞型退形成性膵管癌と診断された．外科手術から2カ月後に多発肝転移が出現，全身化学療法を行ったが病勢進行し術後1年3カ月で死亡した．非典型的な膵腫瘍の臨床において，本疾患を念頭に置いた診断治療が必要と考えられた．
