症例は42歳，男性．肛門部痛を主訴とした骨盤内腫瘍にて当科へ紹介となった．直腸診では，肛門縁から5cmを下縁とする左後壁主体の壁外性腫瘤を触知した．骨盤造影CT検査では，仙骨前面やや左側に最大径5.5cmの境界明瞭，内部不均一で一部石灰化を伴う腫瘍を認めた．骨盤MRI検査で腫瘍は，T1で信号低下，T2で多彩な信号像を呈した．奇形腫または神経原性腫瘍が疑われたが悪性腫瘍も否定できず，経仙骨的腫瘍摘出術を施行した．切除された腫瘍は，58×48×41mm大で，多発する嚢胞性変化と，凝血塊を認めた．病理組織学的には，骨化を伴う良性神経鞘腫と診断された．骨盤内発生の神経鞘腫は頻度が低く，なかでも骨化を伴う神経鞘腫は極めて稀とされる．
