症例は33歳の女性で，約1年前より腹部膨満を自覚するも放置していた．その後，下痢のため近医を受診した際に，腹部腫瘤を指摘されたため，精査・加療目的に当科へ紹介となった．腹部CT検査では，腹腔内にcyst-in-cyst構造を呈する，膵臓と連続する長径21cmの巨大腫瘍を認め，FDG-PET/CTでは隔壁構造部分に陽性集積を認めた．以上より膵粘液性嚢胞腫瘍が疑われ，脾温存膵体尾部切除術を施行した．切除標本は長径21cm，重量3,800g，チョコレート様の内容液を含んでいた．病理組織学的には，核・構造異型が高度であり，ER（+）とPgR（+）より，膵粘液性嚢胞腺癌（TisN0M0，fStage 0）と診断された．術後補助化学療法は施行せずに経過観察中であるが，術後1年2カ月経過した現在も再発を認めていない．巨大な膵粘液性嚢胞性腫瘍を経験したので，若干の文献的考察を加え報告する．
