症例は67歳の女性で，残尿感と下腹部腫瘤を主訴にかかりつけ医を受診した．腹部超音波検査にて骨盤内腫瘤を認めたため，当科紹介受診となった．腹部造影CTにて骨盤内に径120mm大の辺縁平滑で内部は不均一に造影されるS状結腸間膜由来の腫瘍を認め，画像上脂肪肉腫と診断され，2011年6月に手術を施行した．開腹所見ではS状結腸間膜に結腸壁と連続する径15cm大の腫瘍を認めた．周囲臓器への浸潤は認めず，術式はS状結腸切除術とした．病理組織学的検査所見では，c-kit・desmin陰性の紡錘形細胞の増生を認め，一部にCD34・S-100陽性細胞が観察され，腸間膜由来の悪性神経鞘腫と診断された．悪性神経鞘腫は神経鞘に原発する悪性腫瘍であり，主に頭頸部や四肢の末鞘神経，脊髄内に発生する．腸間膜由来の悪性神経鞘腫は本邦では自験例を含めて過去5例の報告しかなく非常にまれであるので報告する．
