症例は55歳，男性．突然の心窩部痛を主訴に当院を受診した．胸腹部造影CTで上腸間膜動脈（superior mesenteric artery:以下SMA）の造影が途絶し，上行大動脈に壁在血栓を認めたことから，上行大動脈壁在血栓に起因したSMA塞栓症と診断した．腹部血管造影検査で血栓の吸引・溶解を行い主要血管の血流の改善を認めたため，ヘパリンの持続投与を行いながら経過観察を行った．血栓性素因が疑われ精査したところ，プロテインC欠乏症による易血栓傾向であることが判明した．発症6日目に，上行大動脈壁在血栓が総腸骨動脈分岐部を塞栓し，腋窩-両側大腿動脈バイパス術を施行した．その後，なかなか経口摂取が進まず，小腸造影にて狭窄所見を認めたため，発症35日目に小腸切除術を施行した．SMA塞栓症の原因が，プロテインC欠乏症に伴う上行大動脈壁在血栓であることは稀であり，文献的考察を加え報告する．
