抄録
IgG4関連疾患は，高IgG4血症と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性，慢性炎症性疾患である．代表的な病態に，自己免疫性膵炎やミクリッツ病などがある．この疾患は，同一個人に時間経過を経て，様々な臓器（腎，肺，後腹膜など）に病変を形成することがあり，病変の時間的・空間的多発性を特徴とする．またこの疾患には，悪性腫瘍が潜在していることがあり，全身精査が必要である．自己免疫性膵炎とミクリッツ病に関しては各診断基準に基づいて診断される．それ以外の病態については病理診断を実施することが望ましい．治療は，ステロイド剤投与が行われる．治療開始後，速やかに改善を示すが，ステロイド減量とともに再燃することが多い．近年，この病態に制御性T細胞の関与が指摘されている．さらなる病因の解明，疾患範囲の確定，ステロイド以外の新規治療法の開発などについて，今後解決していかなければならない．
