総説
サルコイドーシスに合併する肺高血圧症の病態と治療
2012 年 32 巻 1 号 p. 39-42
詳細
2012 年 32 巻 1 号 p. 39-42
サルコイドーシスは基本的には予後不良の疾患ではないとされるが，少数例で呼吸器疾患や心疾患を合併して重篤化し，特に肺高血圧症の合併例は予後不良であることが報告されている．サルコイドーシスにおける肺高血圧症の合併は肺線維症例で高頻度となる．この肺高血圧症の成因は十分明らかにされていないが，単に肺線維症における肺実質障害の結果として肺血管床が減少することのみでなく，特発性肺動脈性肺高血圧症に類似した肺血管病変など他の種々の病因が関与している可能性も指摘されている．近年，本症に対し肺動脈性肺高血圧症の治療薬や免疫抑制剤による治療の試みが始まっているが，効果が確認されている治療薬はいまだ存在しない．
