眼領域：IgG4関連眼疾患の10年と今後の課題について

抄録

　涙腺唾液腺の対称性腫脹をきたすMikulicz病において血清IgG4上昇を伴うことが初めて報 告されたのは2004年（Yamamotoら）である．従って本年は，IgG4関連眼疾患（IgG4︲related ophthalmic disease）の発見からちょうど10年目に当たる．これを機に，IgG4関連眼疾患に関する 従来の知見を整理し，また今後の課題について考えてみたい．我々が初めてIgG4関連涙腺炎の 症例を経験したのは2005年であり，ひき続いて経験したIgG4関連涙腺炎の症例群を報告した． 涙腺の病理では，ときに線維化を伴うが，いわゆる花筵様の形態はとらない，閉塞性静脈炎は みられないなどの特徴がある．その後も眼領域の報告は相次ぎ，病変は三叉神経周囲，外眼筋にも 及ぶ頻度が高く，さらには視神経周囲，血管周囲，眼窩脂肪，強膜，涙道など多岐にわたることが 判明した．しかし，なかには確かに病理の診断基準は満たすが，血清IgG4は正常でかつ他臓器 病変を併発しないような病変もあり，これらはIgG関連疾患の範疇とは考えにくい．2013年に実施 された日本のある多施設調査によれば，約1000例の眼窩リンパ増殖性疾患のおよそ20％がIgG4 関連眼疾患であった．IgG4関連眼疾患の発症年齢の中央値は62歳であり，20歳未満の発症はなく， また発症頻度の男女差は無かった．眼領域に生じるIgG4関連疾患病変では，特にMALTリンパ腫 との鑑別が重要である．先の統計からMALTリンパ腫は全体の40％以上を占め，その少なくとも 10％以上はIgG4染色陽性であると推察される．2012年には，全身の諸臓器にわたるIgG4関連疾患を 包括する診断基準が本邦から報告され，また初回の国際会議（ボストン）では疾患の名称や病理に 関するコンセンサスが得られた．しかしこれらを改めて検証すると，眼領域病変としては妥当で ない点もあり，このほど眼領域に特化した診断基準も検討された．IgG4関連疾患の治療の基本は ステロイド剤の全身投与であるが，長期投与や再発の問題がある．特に症状が眼領域に限られる ような症例では，ステロイドの局所投与や外科的切除などの局所治療など，眼科としての治療 指針も検討されるべきである．