胆道閉鎖症 (BA) の成因はいまだ解明されていない.今回,BA 剖検例15例の十二指腸乳頭部における膵管,胆道の合流形態を病理組織学的に検索し,更に76例の BA と45例の先天性聡胆管拡張症 (CBD) の手術例の肝外胆道系を形態学的に比較検討した,BA 剖検例15例の十二指腸乳頭部で,膵管,胆管の両方が認められる A群7例は,共通管長が6.3±1.5cm (n=7) で有意に正常乳幼児と比較し長く,また合流部位は十二指腸筋層外側縁近傍であった.十二指腸乳頭部で胆管が欠損する B群8例にも,十二指腸筋層外側縁近傍で二次的な胆管消失と合流異常を強く示唆する所見をみた.また,BA 例の十二指腸乳頭部の長さ(十二指腸開ロ部から十二指腸筋層外側縁までの胆管の長さ)は正常乳幼児に比し有意(p<0.05)に長かった.手術時の切除材料から CBD と BA,および BA の各 type 間には中間型および移行型がみられ, CBD と BA は同一の成因の可能性が示唆される. BA 例には,副脾,肝動脈や膵管の走行異常,肝分葉異常など門脈領域の合併奇形が少なくない. subtype a の BA は全例,X線学的に長い共通管長をみた.以上から BA の病因は,膵管胆道合流異常に基づく胎生期の膵液逆流による胆道障害の可能性が示唆される. BA と CBD は閉塞と拡張の正反対の形態を示すが同一の病因で,一つの spectrum 上の差異に過ぎないと考える.
