日本小児外科学会雑誌
Online ISSN : 2187-4247
Print ISSN : 0288-609X
ISSN-L : 0288-609X
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対し部分的胆汁外瘻術が肝線維化の進行阻止に有効であった1例
皆川 のぞみ佐々木 文章岡田 忠雄小杉山 清隆窪田 満太田 聡伊藤 智雄古川 博之野口 慶太藤堂 省
著者情報
キーワード: PFIC, PEBD, 外科治療, Byler病
ジャーナル フリー

2006 年 42 巻 2 号 p. 236-242

詳細
抄録

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(progressive familial intrahepatic cholestasis:以下PFIC)患児に対し部分的胆汁外瘻術(partial external biliary diversion:以下PEBD)を施行し,肝線維化の進行阻止に有効であった1例を報告する.症例は9歳男児である.γ-GTPが正常である慢性肝内胆汁うっ滞と肝生検の結果よりPFICと診断した.生体肝移植には適切なドナー候補がなく,利胆剤の増量で保存的に経過を観察していたが,肝機能の悪化が進み,PEBDを施行した.血液生化学的所見では血清総胆汁酸,総ビリルビンの低下を認め,皮膚掻痒感も軽快した.術後1年目の肝生検で肝線維化の進行が抑えられており,PEBDはPFICに対し有用な治療法であると考えられた.

著者関連情報
© 2006 特定非営利活動法人 日本小児外科学会
前の記事 次の記事
feedback
Top