先天性十二指腸閉鎖／狭窄症79 例の検討

抄録

【目的】先天性十二指腸閉鎖・狭窄症の診断・治療に関しては，ほぼ確立されているが，他の腸閉鎖症に比し多くの合併奇形，特殊病型例があり，治療上留意すべき点が存在する．自験例を提示し検討を行った．
【方法】1976 年から2010 年に，日本赤十字社医療センターにおいて手術を行った先天性十二指腸閉鎖／狭窄症79 例を対象とした．病型，合併奇形，術式，合併症，予後について検討を行った．
【結果】病型はtype 1 閉鎖39 例，type 2 索状閉鎖2 例，type 3 離断型閉鎖13 例，狭窄例は25例であった．輪状膵合併15 例，多発閉鎖2 例，閉鎖部位では乳頭下22 例，乳頭上33 例，不明24 例である．特殊病型例として，閉塞部を挟んだ胆管のY 字開口1 例，apple-peel 型閉鎖2 例，多発閉鎖2 例，alveolar capillary dysplasia（以下ACD）合併1 例を経験した．Down 症の合併は34 例（42.5％）．何らかの合併奇形は45 例（57％）と極めて多い．心奇形の合併が27 例（34％）と多く，予後を左右している．予後は12/79（15％）の死亡率であり，多くは心奇形を合併していた．重症の心奇形を伴うapple-peel 型閉鎖の1 例は小腸の壊死にて失った．
【結論】本症は合併奇形や特殊閉鎖例がなければ，治療法や予後については問題ない疾患である．しかしながら，当院で経験した閉塞部を挟んだY 字開口例，apple-peel 型閉鎖例，多発閉鎖例，胆道系の先天異常の合併例，十二指腸前門脈例，内臓逆位合併例，ACD 合併例など特殊な病型・合併症が稀ながら存在することから，手術時の注意，術後の経過観察が必要である．