家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis: FAP）は大腸癌を高率に発症し，近年では予防的大腸全摘術により予後が改善している．一方，大腸外病変の発症が予後に関与するとされ，特に十二指腸乳頭部癌は重要な予後因子とされる．症例は19 歳男性．父はFAP で死亡．6 歳時に遺伝子検査でFAP と診断された．13 歳時に内視鏡検査で大腸と胃内の多発ポリープおよびVater 乳頭部のポリープを認めた．14 歳時に大腸全摘術を施行した．その後，急性膵炎にて緊急入院，Vater 乳頭部腫瘤の増大を認め，乳頭部切除術を施行した．病理学検査で腺癌を認めた．徐々に胆管口，膵管口周囲の腫瘤が増大したため，再発も考え，1 年10 か月後に膵頭十二指腸切除術を追加した．術後2 年の現在，再発を認めていない．FAP 患者でVater 乳頭部癌の若年発生は稀で，調べ得た限りでは本例は本邦で最年少症例であった．
