化学療法により肝右葉尾状葉切除で治療できた先天性肝芽腫の1 例

抄録

先天性肝芽腫とは出生前ないし生後1 か月未満に診断された肝芽腫で，まれである．症例は在胎38 週で経膣分娩直後に肝腫瘍破裂で発症した．日齢9 のαフェトプロテイン（AFP）は264,109 ng/ml と正常域だが，L3 分画は29％と高値だった．肝血管腫と鑑別が困難で生検により肝芽腫と診断した．画像では下大静脈閉塞を伴う肝右葉の巨大腫瘍であった．日齢29 から4 クールの化学療法で下大静脈が開存し，肝右葉尾状葉切除で摘出が可能となった．術後AFP は正常域内で低下し，L3 分画は検出されなくなった．化学療法を2 クール追加して退院した．術後1 年4 か月現在，無病生存している．先天性肝芽腫は報告例でも新生児期前半はAFP 値が正常域にある．本例からL3 分画は診断と治療効果判定に有用と示唆された．先天性肝芽腫は予後不良と報告されたが，慎重な化学療法と手術の組み合わせで，通常の肝芽腫と同様に治療可能である．