超低出生体重児の一絨毛膜二羊膜性双胎の第二児に発症した肝芽腫の1例

抄録

症例は在胎24週6日，体重568 gで出生した一絨毛膜二羊膜性（monochorionic diamniotic，以下MD）双胎の第二児，双胎間輸血症候群（twin to twin transfusion syndrome，以下TTTS）の供血児．7か月健診で肝腫大を指摘され紹介となった．肝S5・6に腫瘤影を認め，肝芽腫PRETEXT IIと診断，化学療法と肝右葉切除術を行った．双生児は容姿と末梢血遺伝子検査からともにBeckwith-Wiedemann症候群（以下BWS）と診断された．BWSに関連する腫瘍発症リスクは同等と考えたが，MD双胎の一児のみに肝芽腫を発症した．患児は同胞に比べて出生時体重が低く，酸素投与と利尿薬投与期間が長かった．TTTSによる双児間の胎内環境の違いや新生児期集中治療の違いが肝芽腫の発症に関与した可能性が示唆された．