凝固・線溶・血小板タンパク質の機能発現機構
凝固XI因子の構造と機能
2012 年 23 巻 6 号 p. 594-598
詳細
2012 年 23 巻 6 号 p. 594-598
(1)凝固XI因子は内因系で働くホモ2量体のセリンプロテアーゼ前駆体であり，IX因子を活性化する．
(2)XI因子の立体構造は，“cup（セリンプロテアーゼドメイン）& saucer（4個のアップルドメイン）”構造であり，活性化に伴いドメイン間に大きな空間的再編成が起こる．
(3)XI因子の2量体化は，（i）XI因子の細胞内における成熟，（ii）XI因子の活性化，（iii）XIa因子によるIX因子の活性化，に必要である可能性が高い．
(4)血小板の濃染顆粒から放出されるポリリン酸は，XII因子の活性化を通して凝固系とキニン系を活性化する．
(5)トロンビンによるXI因子の活性化は，XI因子欠損症患者の出血症を説明する．ポリリン酸と活性型V因子は，この活性化反応の補助因子として機能する．
