特集：血栓性微小血管症（TMA）の最新の知見
TTP の治療
2014 年 25 巻 6 号 p. 713-719
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2014 年 25 巻 6 号 p. 713-719
要約 : 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は，全身の微小血管に血小板血栓を生じる予後不良疾患である．無治療の場合は90％以上が死亡するが，血漿交換を実施することにより致死率が約20％になることが報告されている．TTP の病因として，von Willebrand 因子（VWF）の切断酵素であるADAMTS13 欠損が報告された．後天性TTP では，ADAMTS13 に対する自己抗体が産生され，同酵素活性が低下することが明らかとなり，なぜ血漿交換が有効であるかの説明可能となった．血漿交換無効例も存在するが，治療後にADAMTS13 自己抗体が上昇していることが血漿交換無効例で報告されている．無効例・再発例に対して，経験的にシクロフォスファミド，シクロスポリンなどが使用されてきたが，最近ではCD20 に対するモノクローナル抗体リツキシマブの有効性が報告されている．
