抄録
Upshaw-Schulman症候群（USS）は，von Willebrand因子切断酵素（ADAMTS13）の遺伝子変異により，ADAMTS13活性が著減して発症する先天性血栓性血小板減少性紫斑病である．典型的な症例では新生児期から重症黄疸を呈し，しばしば交換輸血を要する．また，血小板減少症や細血管障害性溶血性貧血などを繰り返し，新鮮凍結血漿（FFP）投与が必要となる．多くの症例では，ADAMTS13を補充する目的で2～3週間ごとに新鮮凍結血漿の定期投与を続けている．このため，感染症やアレルギーなどの副作用を生じる場合がある．この問題を解決するため，シングルドナー由来の小分けFFP投与を行った．過去にランダムドナー由来のFFPで2度蕁麻疹を発症したUSS症例において，小分けFFPを22カ月にわたり使用することで，治療継続が可能となった症例を経験した．
