日本における難病による死亡の時系列推移（1972～2004年）

抄録

目的 国は，1972年に，原因不明で治療方法が未確立であり，経過が慢性で後遺症を残すおそれが少なくなく，身体的のみならず精神的，経済的にも負担の大きい疾病を難病と指定し対策を進めてきた。本研究の目的は日本における難病による死亡の時系列推移（1972-2004年）について検討することである。
方法 難病に指定されている特定疾患治療研究対象疾患45疾患のうち，年間死亡数が100を超す再生不良性貧血，パーキンソン病，全身性エリテマトーデス，潰瘍性大腸炎，特発性血小板減少性紫斑病，結節性動脈周囲炎，アミロイドーシスを対象疾患とし，人口動態調査死亡票をもとに，粗死亡率と年齢調整死亡率（直接法）を算出し，ジョインポイント回帰モデルを用い時系列推移について分析した。
結果 最新（2004年）の各疾患の粗死亡率（人口100万対）は，男女それぞれ，パーキンソン病で25.55，25.93，再生不良性貧血で5.41，6.92，全身性エリテマトーデスで0.87，3.50，アミロイドーシスで2.93，2.36，結節性動脈周囲炎で1.40，1.54，特発性血小板減少性紫斑病で1.34，1.61，潰瘍性大腸炎で1.02，0.74，であった。年齢調整死亡率の年変化率を全期間でみると，潰瘍性大腸炎（男−5.2%，女−7.5%），再生不良性貧血（男−3.6%，女−3.7%），特発性血小板減少性紫斑病（男−2.1%，女−3.0%）と全身性エリテマトーデス（男−0.9%，女−2.6%）で減少，アミロイドーシス（男+3.3%，女+3.5%），結節性動脈周囲炎（男+3.2%，女+4.0%），パーキンソン病（男+0.7%）で増加していた。最新の時系列相に注目すると，アミロイドーシス（男）では有意に増加していたが，結節性動脈周囲炎（女）とパーキンソン病（女）では有意に減少していた。一方，潰瘍性大腸炎（男）は減少傾向が止まった状態が続いている。
結論 対象とした難病の多くは，この約30年間で，年齢調整死亡率が有意に減少した。難病に効果的な一次予防の手立てがないことから，死亡率の改善は，診断治療の進歩による可能性が大きいと考えられる。しかしながら，根治療法の開発や病因の解明など未解決の部分も多く，患者支援とともに，さらなる研究が必要である。