von Hippel-Lindau病全国疫学調査における腎癌の臨床的解析

抄録

（目的）本邦von Hippel-Lindau（VHL）病患者に発症する腎癌の臨床的特徴を解明する．（方法）平成21～23年度厚生労働省難治性疾患克服研究事業により，本邦初のVHL病患者疫学調査を行い，腎癌の臨床的特徴を解析した．発症年齢，性別，居住県，治療内容，腎障害の程度，転移部位，死亡情報，ECOG Performance Status（PS）を調査した．（結果）全患者409例中，腎癌は206例（50.3％）に発症し，性差なく発症平均年齢37.8±0.92歳，中央値35歳，分布は15～75歳で幅広く最多発症年齢20～50歳，有転移者は23/206（11.1％），主な部位は肺14/23（60％）であった．報告のある203例の治療内容は腎部分切除又は腫瘍核出（46％），腎摘出（31％），ラジオ波焼灼（14％）で，外科治療歴は平均1.6回，最多6回，2回以上の症例は44％，治療回数増加でeGFRが低下し，7例（3％）が透析を受けていた．PS1以上は42％で，腎癌死亡者数は6例（2.9％），10年生存率は94％と非遺伝性腎癌に比べ予後が良好であった．（結論）本邦のVHL病発症腎癌の特徴は合併頻度が欧米よりやや高く，若年の同時性多発性と異時性発症が確認された．頻回治療で腎機能が低下する事が明らかとなった．