P9-10  進行性の神経症状を呈した若年女性の結節性多発動脈炎の一例

抄録

 症例は21歳女性．20XX年3月25日から発熱，頭痛と両下肢に紫斑と紅色丘疹が出現した．その数日後には右4,5指の疼痛と運動困難，左下肢のしびれが出現した．4月11日に前医を受診し，下腿の皮膚生検では白血球破砕性血管炎の所見であった．プレドニゾロン（PSL）50 mgで治療が開始されたが皮疹と神経症状は改善せず，精査加療の目的に当科へ入院となった．神経伝導速度検査（NST）では右尺骨神経，左脛骨神経の振幅低下を認めた．下腿紫斑からの皮膚生検を再度行い，真皮下層の小動脈にフィブリノイド壊死を伴う血管炎の所見を認め，結節性多発動脈炎（PN）と診断した．入院後，左尺骨神経領域にも新たに知覚異常が出現しており，進行性の神経症状に対して寛解導入療法としてステロイドパルス療法とシクロフォスファミド間欠静注療法（IVCY）を開始した．治療開始後，皮疹およびNSTでの振幅低下において改善傾向を認めている．全身性血管炎の治療においてはステロイドとIVCYの併用による有効性が大規模臨床試験において確認されている．一方，中枢神経症状やその他の重要臓器病変を伴わず，末梢神経症状のみに限局した非全身性血管炎においては，ステロイド単剤での治療における再燃例は少なくない．進行性の神経症状を呈する血管炎に対しては，発症早期からの積極的な治療介入を行うことが神経学的予後を改善する上で重要であると考える．