臨床神経生理学
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症例報告_
横隔膜超音波検査によるUllrich型先天性筋ジストロフィーの呼吸筋評価:症例報告
松浦 由佳大栗 聖由斎藤 義朗青江 康貴小川 絢女佐藤 研吾大前 登典西野 一三廣岡 保明前垣 義弘
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2018 年 46 巻 4 号 p. 147-152

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抄録

呼吸機能障害を呈した小児Ullrich型筋ジストロフィー患者に対して横隔膜超音波検査を試みた。症例は2歳頃から筋力低下を認め, 筋生検によりUllrich型筋ジストロフィーと確定診断された。その後, 気道感染を契機に呼吸状態が悪化しやすくなったため, 11歳に横隔膜超音波検査を含む呼吸機能評価を行った。健常な小児では認められない, 横隔膜組織内の斑状高エコー像が認められ, 横隔膜筋厚の菲薄化が描出された。これらは, 筋の脂肪置換と萎縮を反映しているものと考えられた。横隔膜超音波検査は筋疾患の呼吸筋評価として簡便で非侵襲的であり, 小児にも実施可能な評価方法のひとつに成り得ると考えられた。

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© 2018 一般社団法人 日本臨床神経生理学会
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