抄録
症例は濃厚な突然死家族歴を有する71歳男性．発熱ならびに植込み型除細動器（ICD）作動で緊急入院となった．中学生の頃から脚ブロックを指摘され，54歳時に失神歴あり，64歳時に心室細動（VF）から心肺停止となり蘇生された．安静時12誘導心電図では完全右脚ブロック（QRS幅170msec, V1, V2にノッチあり）を認め，加算平均心電図では遅延電位陽性であった．心エコー，心筋シンチグラフィー，心臓MRI，心筋生検では特記すべき異常を認めなかったが，ピルジカイニド負荷にてV2にcoved型の心電図変化を認め，Brugada症候群または不整脈源性右室心筋症初期の可能性を考えICD植込みを行った．その後6年間状態は安定していたが，平成21年9月頃より発熱を契機に肝酵素上昇，VF発作を認め緊急入院となった．肝酵素，炎症反応上昇認めるものの，各種検査でも熱源不明であり，高熱時にVF発作を認め不整脈コントロールに難渋した．VFの原因となった基礎心疾患の診断や，発熱時のVFへの対応なども含め興味深い1例と考えられたため報告する．
