先天性肺静脈狭窄症（congenital pulmonary vein stenosis：CPVS）の頻度は低く，ほかの心奇形を合併しない孤立性肺静脈狭窄症（isolated pulmonary vein stenosis：IPVS）は極めて稀である．われわれは二度にわたる狭窄解除術を行ったが，肺静脈狭窄が再燃し，経皮的肺静脈ステント留置術により救命し得たIPVSの1例を経験した．
乳児期発症のCPVSの予後は非常に悪く，外科手術，カテーテル治療の効果が乏しく，PVSが再燃し，高度肺高血圧（PH），心不全を来して死亡する．肺移植や心肺同時移植が推奨されるが，体格の成長を待つ必要があり，移植へのbridging therapyとして，経皮的肺静脈ステント留置術は選択肢の一つとなりうる．
