低用量のウサギ抗胸腺グロブリンを用いた免疫抑制療法が有効であった小児不応性血球減少症の1例

抄録

【緒言】小児不応性血球減少症 （RCC） に対する免疫抑制療法（IST）のキードラッグである抗ヒト胸腺細胞グロブリン（ATG）はウマ製剤（horse ATG [Lymphogloblin^® (LG)]）からウサギ製剤（rabbit ATG [Thymogloblin^® (TG)]）に変更され，未だ至適投与量は定まっていない．今回，RCCに対して低用量TG（low dose TG: LDTG）によるISTが奏功した1例を経験したので報告する．【症例】2歳女児．入院3週間前に発熱と出血斑が見られ，汎血球減少（WBC 2,100/μL, Hb 4.6 g/dL, Plt 3,000/μL）があり当科紹介となった．骨髄検査からRCCと診断し，LDTG（2.5 mg/kg/dayを5日間）によるISTを施行した．IST開始1か月で輸血依存から脱し，6か月時点では再生不良性貧血の治療反応基準のComplete Response相当であった．【結論】LDTGによるISTは汎血球減少には有効だった．しかし，原疾患の再燃や感染症，clonal evolutionなどのリスクは不明であり，TGの至適投与量の確立が待たれる．