小児白血病の白血球増多症によるLeukostasis

抄録

Leukostasisは小児白血病による白血球増多症の重症な合併症の一つである．白血球数増多でleukostasis発症は増えるが，芽球の大きさ，変形能，接着因子の発現などもleukostasisの発症に関与する．このため，leukostasisの発症頻度は急性骨髄性白血病，急性リンパ性白血病，慢性骨髄性白血病で異なっている．Leukostasisは血管内で白血病細胞の凝集や白血球塞栓が生じ，組織の低酸素状態を誘導し，主に中枢神経系と肺が主要な障害臓器である．Leukostasisの病理学的定義は明確であるが，臨床的に確定診断される例は稀である．leukostasisは早期死亡のリスクとなるため，oncologic emergencyの一つである．治療は，重篤な症状が出現した場合にleukapheresisは有効である．重要なことは遅滞なく化学療法を導入することである．