サルコイドーシス/肉芽腫性疾患
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サルコイドーシスにおける肺高血圧症
長井 苑子半田 知宏泉 孝英
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2008 年 28 巻 1 号 p. 9-13

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抄録

サルコイドーシスにおいて肺高血圧が起こる病態は多様である. 第一の可能性は, 肺間質の病変が肺血管の線維化と破壊を生じ, 肺血管床が減少するか, 不可逆的に閉塞する結果であるとする仮説である. 一方で, サルコイドーシス症例では肺の線維化が重篤でない症例においても血管病変 (veno-occlusive lesion) が肺高血圧合併を引き起こす可能性も報告されている.
さらには, 腫大した縦隔や肺門リンパ節が肺動脈を圧迫して肺高血圧を生じることも報告されている. 最後の病態によっておこる肺高血圧では, ステロイド治療による治癒も見込める. このようにサルコイドーシスにおける肺高血圧の発症病態は多岐にわたることが特徴である.
頻度は低いが, 難治化の要因のひとつであり, 十分に認識されていない肺高血圧について病態, 診断, 治療のアウトラインをまとめてみる.

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© 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会
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