日本脳卒中学会員を対象としたCADASIL診療の実態に関する全国調査

抄録

【背景および目的】本邦における，皮質下梗塞と白質脳症を伴う常染色体顕性脳動脈症（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy: CADASIL）の診療実態を調査した．【方法】日本脳卒中学会員を対象に，「2019年1月から2023年12月の間に各病院の各診療科を受診したCADASIL患者の総数」を調査した．【結果】報告されたCADASIL患者数の合計は315人で，大阪府133人，京都府52人，熊本県19人，神奈川県16人，東京都12人の順に多かった．3人以上のCADASIL患者の診療実績を有すると回答した施設は16施設（7%）であった．施設別では，大阪府の1施設は120人の診療実績を有すると回答し，京都府の1施設が50人と回答した．【結論】本邦におけるCADASIL患者の診療が特定の医療機関に集中している実情が明らかになり，豊富なCADASIL診療経験を持つ脳卒中医が少ないことが示された．