大動脈4腔解離の報告は少ない．大動脈3腔解離を経過観察中に4腔解離へと進展し，手術を行った症例を経験したため，病理組織学的考察を加えて報告する．症例は43歳，女性．Marfan症候群と診断されている．2008年に急性大動脈解離Stanford A型に対して当院で機械弁によるBentall手術と上行弓部大動脈置換術を施行した．術後から近医へ紹介し，当科では1年後のCTで残存解離に変化がないことを確認していた．2014年に施行したCTで3腔解離となっていたが，半年後のCTで変化がないため経過観察としていた．2015年に突然の背部痛を主訴に近医へ救急搬送された．その際に下行大動脈が50 mmへ拡大し，4腔解離となっていた．1週間後のCTで54 mmへさらに拡大し，当院へ手術の依頼となり，胸腹大動脈置換術を施行した．4腔解離は破裂のリスクが極めて高く，早期の外科手術が必要であると思われた．
