Journal of UOEH
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少年期に発症した糖原病Ⅲ型の筋生検所見
蜂須賀 研二梅津 祐一永吉 美恵子長谷川 栄治大西 晃生
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1990 年 12 巻 4 号 p. 419-427

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抄録
筋症状を呈する糖原病Ⅲ型の症例は比較的稀である. 少年期に発症し, 軽度であるが確実な筋症状を示した糖原病Ⅲ型の1症例を経験し, 筋生検を施行したので報告する. Hematoxyline and eosinにて筋胞体中に中等量の空胞を認め, タイプ2筋線維はperiodic acid-Schiffにて濃染し, ATPaseにてtype 2B deficiencyを認めた. さらに, 軽度のacid phosphatase活性の増加, 小円形または輪状のnon-specific esterase反応像を認めた. これらの酵素反応は, glycogenを取り囲む膜構造との関連が予想される.
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© 1990 産業医科大学
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