症例は，54歳女性．平成13年3月よりPBC-AIH overlap症候群の診断のもと外来にてUDCA投与で良好にコントロールされていた．平成16年1月の定期受診時の血液検査にてトランスアミナーゼの上昇を認め，同年1月14日当科入院となった．IgG増加はなかったが，Revised IAHG scoring systemではscore 11となりprobable AIHであり病理所見と併せて，AIHの増悪と診断した．そこでステロイド治療を開始した．その結果トランスアミナーゼは徐々に低下し，現在ステロイドを減量中であるが再燃を認めず外来経過観察中である．HLA-DR4陽性のPBC-AIH overlap症候群の患者はUDCA投与中にも拘わらずAIHが増悪する可能性を考慮する必要がある．
